EKG bei dilatativer Kardiomyopathie

Vor allem den linken Ventrikel des Herzens betreffende, globale Einschränkung der systolischen Funktion in Kombination mit einer Dilatation. Die Diagnose einer idiopathischen oder primären dilatativen Kardiomyopathie (DCM) wird nach Ausschluss einer sekundären DCM durch andere Ursachen wie z. B. einer entzündlichen, toxischen oder ischämischen Genese, gestellt. Die primäre DCM ist in 20 – 50 % der Fälle genetisch bedingt. Lassen sich in einer Familie weitere Betroffene finden, dann spricht man von einer familiären DCM.  Die klinische Manifestation einer DCM erfolgt am häufigsten zwischen dem 20. und dem 50. Lebensjahr.

EKG

Die EKG-Veränderungen sind unspezifisch. Es finden sich

  • hohe R-Zacken mit eine Abflachungen der T-Welle (bis hin zu negativen T-Wellen) linkspräkordial  (V5. V6), entsprechend einem linksventrikulären Strain-Muster mit Linksabweichung der QRS-Achse, und
  • eine QRS-Verbreiterung bis hin zum Linksschenkelblock

Bei normaler oder nur gering verlängerter QRS-Dauer ähnelt das EKG-Bild dem Bild bei arterieller Hypertonie mit linksventrikulärer Hypertrophie. Im Gegensatz zur letzteren sind die R-Amplituden in den Einthovenableitungen bei einer DCM aber meistens niedrig bis normal. Im Verlauf entwickelt sich in ca. 30-50 % der Fälle ein Linksschenkelblock. Bei ausgeprägter Fibrose sind die R-Zacken oft niedrig und der QRS-Komplex fragmentiert (aufgesplittert). Q-Zacken in V1 bis V4 können einen durchgemachten Vorderwandinfarkt vortäuschen. Bei Mutationen im LMNA-Gen finden sich vermehrt, nicht selten schon frühzeitig, atrioventrikuläre Leitungsstörungen

EKG DCM dilatative Kardiomyopathie

Abb.: 55-jähriger Patient mit schwerer DCM. Die QRS-Breite beträgt bei einem kompletten Linksschenkelblock 190 ms. Linksachsen-Abweichung. Die QRS-Komplexe weisen z. T. eine deutliche Fragmentierung auf. Letztere hat eine eigenständige prognostische Bedeutung. 

Bei familiären Formen der dilatativen Kardiomyopathie kann der EKG-Befund wegweisend sein und - im Kontext der Klinik - Anlass zur Durchführung einer molekulargenetischen Diagnostik geben. Nachfolgend ein Beispiel für EKG-Veränderungen bei einer familiären dilatativen Kardiomyopathie basierend auf einer Mutation im Lamin A/C-Gen. 

Abb.: 40-jährige Patienten mit familiärer dilatativer Kardiomyopathie basierend auf einer Mutation im Lamin A/C-Gen (LMNA). Die linksventrikuläre Pumpfunktion war grenzwertig. Bei einer positiven Familienanamnese für einen plötzlichen Herztod und dilatativer Kardiomyopathie hatte sich der dringende Verdacht auf eine genetisch-bedingte Kardiomyopathie ergeben. Für diese Form der familiären dilatativen Kardiomyopathie charakteristisch (und diagnostisch wegweisend) sind Leitungsstörungen (es liegt ein AV-Block I. Grades mit einem PQ-Intervall von 400 ms vor) und eine oft vorliegende Niedervoltage, die in diesem Fall nicht nur die R-Zacken, sondern auch die P-Welle betrifft. Die Breite des QRS-Komplexes ist mit 108 ms noch normal. Verursacht werden die meistens progressiv verlaufenden EKG-Veränderungen durch eine zunehmende fibrotische Veränderung des Myokards. Extremitätenableitungen. 50 mm/s. Eingereicht von Dr. B.-M. Beckmann, München. 

Abb.: 40-jährige Patienten mit familiärer dilatativer Kardiomyopathie basierend auf einer Mutation im Lamin A/C-Gen (LMNA). Siehe oben. Brustwandableitungen. 50 mm/s.  Eingereicht von Dr. B.M. Beckmann, München. 

Bei in relativ jungen Lebensjahren elektrokardiographisch nachweisbaren Leitungsstörungen, die mit einer eingeschränkten linksventrikulären Pumpfunktion einhergehen, sollte an eine familiäre Kardiomyopathie gedacht werden. 

Spontane Arrhythmien

Herzrhythmusstörungen sind bei DCM häufig. In ca. 40-50 % der Fälle finden sich im Langzeit-EKG nicht-anhaltende Kammertachykardien. Eine prognostische Bedeutung erlangen diese Rhythmusstörungen in Zusammenhang mit einer bedeutsamen linksventrikulären Funktionseinschränkung bzw. bei noch weitgehend erhaltener Funktion auch dann, wenn die Familienanamnese auf eine erhöhte Arrhythmieneigung (Kammertachykardien, plötzliche Todesfälle) hinweist.  

Auch Vorhofflimmern tritt vermehrt auf. Die Häufigkeit korreliert mit dem Ausmaß der Einschränkung der linksventrikulären Funktion und dem klinischen Schweregrad der Herzinsuffizienz. Atrioventrikuläre Leitungsstörungen bis hin zum kompletten AV-Block können auftreten.  

Diagnostische Wertigkeit des EKGs und Differenzialdiagnosen

Die EKG-Veränderungen bei DCM sind zwar nicht spezifisch, sie sind aber im Kontext der Klinik oft wegweisend. Wenn sich z. B. ein Patient mittleren Alters mit Luftnot bei Belastung beim Arzt vorstellt und im EKG ein Linksschenkelblock nachweisbar ist, muss an das Vorliegen einer DCM gedacht und eine entsprechende Diagnostik (Echokardiographie etc.) eingeleitet werden. In diesem Zusammenhang muss insbesondere eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen werden. 

Ein verbreiterter QRS-Komplex, insbesondere mit Fragmentierung der R-Zacke, ist mit einer erhöhten Sterblichkeit im Verlauf assoziiert. Liegt ein Linksschenkelbock vor, findet sich oft eine Asynchronie der linksventrikulären Kontraktion. Der komplette Linksschenkelblock ist eines der wichtigsten Kriterien bei der Indikationsstellung zur Resynchronisationstherapie. Auch auf atrioventrikuläre Leitungsstörungen als Zeichen für eine genetisch-bedingte DCM sollte geachtet werden. 

Literatur (frei zugänglich im Internet)

Links

  • Orphanet (Datenbank zu seltenen Krankheiten und Medikamenten zur Behandlung seltener Krankheiten; wird unter französischer Federführung mit Förderung durch die Europäische Union betrieben).  

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