AV-Reentry-Tachykardie und ventrikuläre Präexzitation (WPW-Syndrom)

Normalerweise ist der AV-Knoten die einzige elektrisch leitende Verbindung zwischen den Vorhöfen und den Kammern. Bei etwa 1-3 von tausend Menschen findet sich eine akzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahn (eine Muskelbrücke), die die Vorhöfe und Kammern unter Umgehung des AV-Knotens elektrisch verbindet. Bei Sinusrhythmus resultiert eine vorzeitige Erregung von Ventrikelanteilen, die so genannte ventrikuläre Präexzitation, die sich im EKG in Form einer Delta-Welle (initial Träger Aufstrich der R-Zacke) darstellt. In Einzelfällen können auch mehrere solcher Bahnen vorhanden sein. Die PQ-Zeit ist verkürzt (<120 ms). Wenn eine Delta-Welle nachweisbar ist und gleichzeitig paroxysmal Tachykardien auftreten, wird von einem WPW-Syndrom gesprochen; beim alleinigen Nachweis einer Delta-Welle (ohne Herzrasen) lediglich von einer ventrikulären Präexzitation. Leitet die akzessorische Bahn lediglich retrograd (von der Kammer zum Vorhof und nicht umgekehrt), liegt eine so genannte "verborgene" akzessorische Bahn vor.  

EKG

Da eine akzessorische Bahn eine schnellere Erregungsleitungsgeschwindigkeit als der AV-Knoten aufweist, kommt es zu einer vorzeitigen ventrikulären Erregung (so genannte ventrikuläre Präexzitation). Im EKG lässt sich diese vorzeitige Erregung durch einen initial trägen Aufstrich der R-Zacke, die so genannte Delta-Welle, erkennen. Die Ausprägung einer Delta-Welle im 12-Kanal-EKG hängt zum einen von der Lage der akzessorischen Leitungsbahn am atrioventrikulären Ring und zum anderen von den Leitungseigenschaften der Bahn und des AV-Knotens ab. Wenn eine akzessorische Bahn schnell ("gut") leitet, resultiert ein relativ großes ventrikuläres Areal, das vorzeitig erregt wird (ausgeprägte Delta-Welle). Dieser Effekt kann auch dann beobachtet werden, wenn der AV-Knoten besonders träge leitet (bei normal schnell leitender akzessorischen Bahn).  Links gelegene akzessorische Bahnen liegen relativ weit entfernt vom AV-Knoten, die ventrikuläre Präexzitation ist daher oft gering. Bei rechtsgelegenen akzessorischen Bahnen sind die Verhältnisse umgekehrt. Bei einer linksgelegenen Bahnen mit Präexzitation fehlt die physiologische Q-Zacke in V6.

EKG WPW Syndrom Typ B

Abb.: 29-jährige Frau mit WPW-Syndrom vom Typ B (rechtsgelegene akzessorische Leitungsbahn). Die Präexzitation führt im EKG zu Delta-Wellen und einer verkürzten PQ-Zeit (<120 ms). In Ableitung I und III sind Konfigurationen graphisch markiert, die Anlass dazu geben, von einer Delta-Welle zu sprechen. Die Delta-Welle kann positiv (I) oder negativ (III) sein. Mit Ausnahme von aVF findet sich in allen Ableitungen eine Delta-Welle (Pfeile). 

Lokalisation der Lage der akzessorischen Bahn mittels EKG

Die Lage einer akzessorischen Bahn kann mittels EKG bestimmt werden. Die Bestimmung ist umso genauer, je ausgeprägter die ventrikuläre Präexzitation ist. Die nachfolgende Abbildung zeigt einen häufig verwendeten Algorithmus zur Lagebestimmung von akzessorischen Leitungsbahnen. 

WPW Lage Akzessorischer Bahnen Algorithmus

Abb.: Algorithmus zur Bestimmung der Lage einer akzessorischen Leitungsbahn. Die Bestimmung wird umso genauer, desto ausgeprägter die ventrikuläre Präexzitation  ist. MK Mitralklappenring; TK Trikuspidalklappenring. Wenn die Delta-Welle in V1 positiv ist, wird auch von einem Typ A WPW-Syndrom (linksgelegene Bahn)  gesprochen, wenn sei negativ ist von einem Typ B WPW-Syndrom (rechtsgelegene Bahn) gesprochen.  

EKG WPW Syndrom Typ B

Abb.: 39-jähriger Patient mit WPW-Syndrom Typ B (rechtsgelegene akzessorische Leitungsbahn). Para-hissäre akzessorischen Bahn mit positiven Delta-Wellen in I, II, III, aVF und V2 bis V6 (keine maximale Präexzitation). Die PQ-Zeit ist sehr kurz. Die Delta-Wellen sind schlank und weisen eine hohe Amplitude auf. Solche Delta-Wellen werden nicht selten vom EKG-Anfänger übersehen. 

Arrhythmien

Folgende arrhythmogene Manifestationen einer akzessorischen Leitungsbahn lassen sich unterscheiden:

  • die orthodrome AV-Reentry-Tachykardie (>90% der auftretenden Tachykardien),
  • die antidrome AV-Reentry-Tachykardie (ca 5%),
  • Vorhofflimmern bei ventrikulärer Präexzitation (selten) und
  • Tachykardien bei Maheim-Fasern (selten).

Orthodrome AV-Reentry-Tachykardie

Einer orthodromen AV-Reentry-Tachykardie liegt eine kreisende Erregung zugrunde. Die antegrade Leitung (die Überleitung vom Vorhof zur Kammer) erfolgt über die akzessorische Bahn. Die retrograde Leitung (von der Kammer zurück zum Vorhof) über den AV-Knoten. Die Tachykardiefrequenz liegt bei 150 – 220 Schlägen/Min. Da die Vorhöfe retrograd erregt werden, folgt die P-Welle dem QRS-Komplex (PR>RP). Sie ist meistens in der ST-Strecke oder der T-Welle nachweisbar. Die Ausschlagrichtung der P-Welle gibt Auskunft über die Lokalisation der akzessorischen Bahn. Bei laufender Tachykardie zeigt sich natürlich keine Präexzitation!

 

Handelt es sich um eine Bahn mit dekrementellen (AV-Knoten-ähnlich) Leitungseigenschaften, tritt die P-Welle erst spät nach Ende des QRS-Komplexes auf. Dabei ist das RP-Intervall häufig länger als das PR-Intervall. Diese Form wird als unaufhörliche atrioventrikuläre Tachykardie (sogenannte "permanent junctional reciprocating tachycardia", PJRT) oder in Anlehnung an einen der Erstbeschreiber als "Coumel-Tachykardie" bezeichnet.

 

Beim  Auftreten eines funktionellen Schenkelblocks während der Tachykardie kommt es zu einer Frequenzabnahme, wenn die Schenkelblockierung ipsilateral zur akzessorischen Bahn liegt (z. B. bei einem Linksschenkelblock bei links gelegener akzessorischer Bahn). Bleibt die Tachykardiefrequenz bei Auftreten einer Schenkelblockierung weitgehend unverändert, so spricht dies für eine kontralaterale Lokalisation der Bahn.

EKGAVRT AV Reentry Tachykardie

Abb.: Orthodrome AV-Reentry-Tachykardie. P-Wellen sind leider nicht abgrenzbar, so dass (basierend auf dem Arrhythmie-EKG allein, in Unkenntnis des Ruhe-EKGs mit ventrikulärer Präexzitation) auch eine AV-Knoten-Reentry-Tachykardie in Frage kommt. Bei dem 18-jährigen Patienten trat die Tachykardie immer nach körperlicher Belastung auf. Das junge Lebensalter und die situativen Bedingungen sprechen für eine AV-Reentry-Tachykardie. Das EKG bei Sinusrhythmus war unauffällig, was für eine so genannte verborgene akzessorische Bahn spricht. 

WPW AVRT AV Reentry Tachykardie RSB

Abb.: Orthodrome AV-Reentry-Tachykardie. Zunächst aberrierende atrioventrikuläre Überleitung mit Rechtsschenkelblock (rechts). Dann, ohne dass sich eine wesentliche Änderung der Zykluslänge ergibt, Verschwinden der Schenkelblockierung. Zykluslänge 298 ms (= 200 Schläge/min). Die Pfeile kennzeichnen P-Wellen (RP<PR).

EKG Orthodrome AVRT AV Reentry Tachykardie P Wellen

Abb.: Orthodrome AV-Reentry-Tachykardie.In der ST-Strecke lassen sich P-Wellen nachweisen (Pfeile). Meistens sin die P-Wellen negativ, in diesem Beispiel sind sie positiv, weil eine para-hissäre akzessorischen Leitungsbahn vorliegt (EKG bei Sinusrhythmus, siehe oben). 

Antidromer AV-Reentry-Tachykardie

Bei der antidromen AV-Reentry-Tachykardie wird die Kammer antegrad über die akzessorische Bahn erregt, die Vorhofaktivierung erfolgt retrograd über den AV-Knoten. Da die ventrikuläre Aktivierung ausschließlich über die akzessorische Bahn erfolgt, ist der Kammerkomplex maximal präexzitiert. Antidrome Tachykardien sind seltener als orthodrome Tachykardien. Finden sich bei einem Patienten morphologich unterschiedliche antidrome Tachykardien, so sprich dies für das Vorliegen mehrerer akzessorischer Bahnen.

EG Antidote AV Reentry Tachykardie

Abb.: Antidrome AV-Reentry-Tachykardie mit antegrader atrioventrikulärer Überleitung über die akzessorische Bahn. Die bizarr verbreiterten QRS-Komplexe lassen an eine Kammertachykardie denken (wichtigste Differenzialdiagnose!).  

Vorhofflimmern bei ventrikulärer Präexzitation

Vorhofflimmern ist durch ein typisches EKG-Bild gekennzeichnet, insbesondere durch Irregularität der RR-Intervalle und der QRS-Komplexe. Die ventrikuläre Aktivierung erfolgt mit wechselndem Ausmaß sowohl über den AV-Knoten als auch über die akzessorische Bahn. Daneben finden sich auch einzelne normal konfigurierte Komplexe (alleinige Leitung über den AV-Knoten). In dieser Situation wird auch von einer FBI-Tachykardie gesprochen: fast-broad-iregular)

Das Ausmaß der Präexzitation hängt von den individuellen Leitungseigenschaften beider Strukturen ab. Bei gut leitfähiger akzessorischer Bahn kann eine nahezu alleinige Überleitung auf die Ventrikel über die Bahn erfolgen. Die Folge können Kammerfrequenzen bis zu 300 Schlägen/min sein. Die Gefahr des Auftretens von Kammerflimmern besteht. Das kürzeste Intervall zwischen zwei maximal präexzitierten Aktionen kennzeichnet die Refraktärzeit der akzessorischen Bahn. Liegen mehrere akzessorische Bahnen vor, können unterschiedliche Muster der ventrikulären Präexzitation resultieren.

EKG WPW Vorhofflimmern FBI ist broad irregular

Abb.: Vorhofflimmern mit nahezu ausschließlicher antidromer Leitung über die akzessorische Bahn. Die Morphologie der QRS-Komplexe entspricht der weiter oben gezeigten antidromen AV-Reentry-Tachykardie. Die unregelmäßigen QRS-Komplexe erklären sich durch das zugrundeliegende Vorhofflimmern.  

Abschätzung der Refraktärzeit antegrad leitender akzessorischer Bahnen

Das WPW ist prognostisch bedeutsam, da Vorhofflimmern zu einer lebensbedrohlichen Situation  führen kann. Daher ist es wichtig, die Refraktärzeit der akzessorischen Bahn zu bestimmen. Dies kann mittels einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung oder annäherungsweise, zumindest bei einem Teil der Patienten, mittels Belastungs-EKG erfolgen.  Kommt es unter Belastung (bei Frequenzsteigerung) zu einem abrupten Verschwinden der Präexzitation entspricht die Zykluslänge bei Verlust der Präexzitation annähernd der Refraktärzeit. Der kritische Wert ist etwa 250 ms. Bei sehr schnellen Bahnen verbleibt die Präexzitation auch bei hohen Frequenzen. 

EKG bei Mahaim-Bahnen

Mahaim-Bündeln sind atrio-faszikuläre Bündel, die den Vorhof mit distalen Anteilen des Reizleitungssystems oder der Ventrikelmuskulatur verbinden. Sie weisen dekrementelle Leitungseigenschaften auf. Patienten mit Mahaim-Bündeln zeigen bei Sinusrhythmus häufig nur eine relativ geringe Präexzitation. Das PQ-Intervall ist nicht wesentlich verkürzt. Die QRS-Komplexe sind schmal. Bei Patienten mit Mahaim-Bahnen können Tachykardien auftreten, bei denen die atriofaszikuläre Bahn in antegrader Richtung und das His-Bündel und der AV-Knoten in retrograder Weise durchlaufen werden (antidrome Tachykardie). Die Tachykardie weist eine linksschenkelblockartige Konfiguration auf, da die atriofaszikuläre Bahn rechts inseriert.

Differenzialdiagnosen

Die Diagnose WPW-Syndrom  ergibt sich anhand des EKGs (ventrikuläre Präexzitaion) und der Anamnese (paroxysmal auftretende Tachykardien). Delta-Wellen-ähnliche Veränderungen können auch bei ventrikulärer Hypertrophie beobachtet werden. Bei laufender orthodromer Tachykardie kommen als Differenzialdiagnosen in Frage

  • eine AV-Knoten-Reentry-Tachykardie und
  • eine atrialen Tachykardie.

Bei orthodromer Tachykardie ist es ein PR<RP, das meistens eine Abgrenzung gegenüber den beiden anderen Tachykardieformen erlaubt. Die definitive Klärung des Arrhythmiemechanismus und die Lokalisierung der akzessorischen Bahn erfolgen mittels einer elektropyhsiologischen Untersuchung, an die sich heute in der Regel eine Ablation der Bahn (Therapieverfahren der ersten Wahl) anschließt. 

Diagnostischer Stellenwert des EKGs

Die Delta-Welle ist ein klassisches EKG-Zeichen für das Vorliegen einer akzessorischen Leitungsbahn. Bei Tachykardien in Zusammenhang mit einer akzessorischen Bahn fehlt die Delta-Welle - daher sollte immer der EKG-Befund bei Sinusrhythmus Berücksichtigung finden. 

Literatur (frei zugänglich im Internet)

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