Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch eine progressive fettgewebige Degeneration des rechtsventrikulären Myokards charakterisiert ist. Der Ersatz von Muskel- durch Fettgewebe kann im Langzeitverlauf zu einer Herzinsuffizienz führen. Klinisch dominieren aber oft schon recht früh im Krankheitsverlauf meist rezidivierend auftretenden ventrikuläre Tachyarrhythmien. Die ARVCM ist, wie die hypertrophe Kardiomyopathie, eine relativ häufige Ursache für plötzliche Todesfälle bei jungen Menschen, insbesondere bei Sportlern. 

EKG

Für eine ARVCM typische EKG-Zeichen sind:

  • negative T-Wellen in den rechtspräkordialen Ableitungen (in V1 und V2, zum Teil auch in V3/V4),
  • einer rechtspräkordiale Verbreiterung des QRS-Komplexes (V1+V2+V3/ V4+V5+V6 > 1,2) und
  • die Ausbildung einer Epsilon-Welle in Ableitung V1, ggf. bis V3.

Die QRS-Verbreiterung rechtspräkordial und das Epsilon-Potenzial sind Ausdruck der regionalen rechtsventrikulären Leitungsverzögerung. 

EKG ARVCM Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Extremitätenableitungen

Abb.: Extremitätenableitungen. Ausgeprägte ARVCM bei einem 26 Jahre jungen Mann. In der Vorgeschichte Kammertachykardien. Therapie mit Sotalol (2x160 mg/Tag), die QTc-Dauer ist mit 414 ms normal, die Herzfrequenz beträgt 48/min.

EKG ARVCM Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Extremitätenableitungen

Abb.: Brustwandableitungen. Derselbe Patient, wie oben. In V1 ist eine Epsilon-Welle am Ende des QRS-Komplexes sichtbar. Diese, die rechtspräkordiale QRS-Verbreiterung und die bis V4 nachweisbaren negativen T-Wellen sind diagnostisch wegweisend.

EKG ARVCM Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Epsilon Welle

Abb.: Epsilonpotential dicht hinter dem QRS-Komplex (Ableitung V1). Ein solches Potenzial findet sich bei ca. 20 % der betroffenen Patienten. 

Spontane Arrhythmien

Die in Zusammenhang mit einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie auftretenden Kammertachykardien weisen, als Zeichen für einen rechtsventrikulären Ursprung, oft eine linksschenkelblockartige QRS-Konfiguration auf.  Die ist aber nicht immer der Fall (siehe unten).  Eine inferiore QRS-Achse der Tachykardie spricht für einen Ursprung im rechtsventrikulären Ausflusstrakt,  eine superiore QRS-Achse für einen inferioren oder apikalen Ursprung. Bei Arrhythmien aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist eine Abgrenzung der ARVCM von idiopathischen Arrhythmien klinisch von besonderer Bedeutung.

Abb.: Anhaltende Kammertachykardie mit Abweichung der Herzachse nach rechts (Steiltyp) und Linksschenkelblock-artiger Konfiguration bei ARVCM.  

EKG Kammertachykardie ARVCM Programmierte Stimulation

Abb.: Kammertachykardie bei ARVCM (Zykluslänge 310 ms). Es findet  sich eine negative Konkordanz von QRS in den Brustwandableitungen. Bei dem Patienten lagen ausgedehnte aneurysmatische Veränderungen in den diaphragmalen Anteilen des rechten Ventrikeln vor.  Die Arrhythmie wurde mittels programmierter Stimulation induziert (am linken Rand der Abbildung sind die Extrastimuli sichtbar). Schreibgeschwindigkeit 25 mm/s. 

Diagnostische Wertigkeit des EKGs und Differenzialdiagnosen

Bei der Diagnosestellung ist das EKG oft wegweisend. Es besteht eine grobe Korrelation zwischen dem Ausmaß der EKG-Veränderungen und dem Schweregrad der Erkrankung. So findet sich ein Epsilon-Potenzial meistens erst in fortgeschrittenen Stadien. Differenzialdiagnostisch müssen andere, mit mit einer erhöhten Arrhythmieneigung einhergehenden Kardiomyopathien ausgeschlossen werden. 

Literatur (im Internet frei zugänglich)

Links

  • Orphanet (Datenbank zu seltenen Krankheiten und Medikamenten zur Behandlung seltener Krankheiten; wird unter französischer Federführung mit Förderung durch die Europäische Union betrieben).  

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